Wenn jemand von Hämophilie betroffen ist, fehlt es an notwendigen Gerinnungsfaktoren. Die Folge davon ist, dass Verletzungen stärker bluten und auch spontan Blutungen auftreten. Daher kommt der im Volksmund bekannte Begriff: Bluterkrankheit.

Welche Symptome sind typisch für Hämophilie?

Ohne Gerinnungsfaktoren – oder mit zu wenigen – wird die natürliche Wundschließung beeinträchtigt. Somit ist Hämophilie unter anderem daran zu erkennen, dass schon bei kleineren Verletzungen lange Blut fließt und es deutlich länger dauert, bis die Wunde verheilt ist.

Bei mittelschweren und schweren Fällen von Hämophilie kommt hinzu, dass sich auch blaue Flecken extrem schnell bilden. Somit ist eine hohe Verletzungsanfälligkeit typisch – obwohl die Betroffenen meist nicht risikoreicher Leben, müssen sie häufiger zum Arzt oder ins Krankenhaus.

Zu den Symptomen der schweren Hämophilie gehören auch Blutungen, die äußerlich nicht sichtbar sind. Gelenkblutungen sind extrem schmerzhaft und treten besonders häufig auf. Auch Blutungen im Gehirn können durch Hämophilie auftreten und sind immer lebensbedrohlich – auch die, die zunächst unbemerkt bleiben. Alle Blutungen bringen ein erhöhtes Risiko von Infektionen mit sich. Da schwere Hämophilie bereits im Kleinkindalter diagnostiziert wird, lernen die Betroffenen meist, Symptome frühzeitig zu erkennen.

Wie wird Hämophilie behandelt?

Hämophilie ist zum jetzigen Zeitpunkt nicht heilbar. Die Forschung hat sich in den letzten Jahrzehnten zwar stark entwickelt und es gibt einige vielversprechende Studien im Bereich der Gentherapie, doch letztlich ging es vor allem darum, Menschen mit Hämophilie die Chance zu geben, ein (halbwegs) normales Leben zu führen.

Daher ist ein Teil des Behandlungsplans, dass Patienten lernen, Anzeichen von Blutungen rechtzeitig zu erkennen – oder sie auch zu verhindern. Viele Betroffene verzichten auf gefährliche Sportarten und haben stets ein kleines Verbandsset bei sich. Bei schmerzhaften Blutungen kommen außerdem Schmerzmittel zum Einsatz.

Für schwere Fälle wird meist empfohlen, den fehlenden Gerinnungsfaktor zuzuführen. Patienten müssen sich mehrfach die Woche einen Wirkstoff zuführen oder zuführen lassen. Obwohl das ein Eingriff in den Alltag ist, sind viele Betroffene dankbar – denn sie können vorsorgen, anstatt ständig nur reagieren zu müssen. Der zugeführte Gerinnungsfaktor kann den schmerzhaften Blutungen vorbeugen, wird aber auch vor Operationen genutzt, um das Komplikationsrisiko zu senken.

Was sind die Folgen von Hämophilie?

Wie stark Hämophilie den Alltag beeinflusst, hängt selbstverständlich vom Schweregrad der Krankheit ab. Denn leichte Formen von Hämophilie werden oftmals gar nicht oder erst spät erkannt – zum Beispiel während einer Operation im Erwachsenenalter. Die lebensverändernden Folgen sind eher bei den mittelschweren und schweren Patienten zu sehen.

Für Kinder bedeutet Hämophilie, dass sie von klein auf lernen, besser auf ihren Körper zu achten. Verletzungen können sie nicht einfach ignorieren und Ärzte müssen stets über die Krankheit informiert sein (z.B. Zahnarzt). Ist eine prophylaktische Zuführung des Gerinnungsfaktors nötig, müssen sich Kinder und Jugendliche außerdem daran gewöhnen, sich an bestimmte Regeln zu halten. Eltern und Angehörige werden meist in die Entwicklung des Behandlungsplans eingebunden.

Die schlimmste Folge einer Hämophilie Erkrankungen ist, dass ohne die Zuführung von Gerinnungsfaktoren der Tod durch Verbluten eintreten kann – sowohl bei leichten, sichtbaren Verletzungen als auch bei inneren Blutungen. Besonders problematisch ist hierbei, dass die weißen Blutkörperchen die Wunde zwar verschließen wollen, durch die mangelnde Gerinnung die Wunde jedoch nicht verschlossen bleibt.

Gelenkblutungen sind besonders tückisch. Sie treten zum Beispiel durch einen Fall oder Schlag auf und setzen einen Teufelskreis in Gang. Immer wieder kommt es zu weiteren Blutungen und Entzündungen. Das verursacht nicht nur schwere Schmerzen, ohne eine Intervention treten Gelenkversteifungen auf, die lebenslang bestehen bleiben. Eine frühere Behandlung kann Spätfolgen jedoch minimieren.

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Plasmaspender sind Lebensretter – um diese wichtige Aussage aufmerksamkeitsstark zu visualisieren, formierten sich gestern 50 Menschen in der Kieler Innenstadt zu Deutschlands größtem „L“ für „Lebensretter“. Anlass für diese Aktion ist die International Plasma Awareness Week vom 13. bis 20. Oktober, die weltweit ein Bewusstsein für die hohe Bedeutung von Plasmaspenden schaffen möchte. Denn in Deutschland fehlen rund 5.000 Plasmaspender, um den ständig wachsenden Bedarf an Blutplasma decken zu können.

Blutplasma ist die Basis für zahlreiche Therapeutika, die überlebenswichtig sind für Menschen mit seltenen Erkrankungen wie beispielsweise einer genetisch bedingten Hämophilie („Bluterkrankheit“), mit angeborenen Immundefekten oder mit dem Hereditärem Angioödem, einer Erbkrankheit, bei der es zu Schwellungen – Ödemen – an der Haut, den Schleimhäuten oder an inneren Organen kommt. Auch Unfallopfer können Empfänger von Spenderplasma sein. „Aufgrund der medizinischen Entwicklung steigt der Bedarf an Plasma ständig, gleichzeitig gehen immer weniger Menschen zur Plasmaspende “, so Michael Schröder, Geschäftsführer CSL Plasma. Innerhalb der vergangenen drei Jahre ging die Anzahl der Spender um mehr als 20 Prozent zurück.

So fehlen zum Beispiel in Kiel aktuell rund 500 Spender. „Jede einzelne Spende ist uns mehr als willkommen, denn jede Spende zählt“, erklärte Gesine Lamp, Managerin des CSL Plasmacenters in Kiel. „Wir freuen uns über alle neuen Spender, die den Weg zu uns finden – je mehr, desto besser.“ Diesen Weg bereits gefunden hat Stephanie Kern: Sie hat schon knapp 600 Mal Plasma gespendet. „Das Spenden ist ein unkomplizierter Vorgang. So kann ich mit geringem Aufwand dazu beitragen, dass chronisch kranke Menschen ein weitgehend normales Leben führen können“, erklärte Kern. Zum „L wie Lebensretter“-Tag des CSL Plasmacenters war auch eine betroffene Patientin gekommen. „Ich leide an einem angeborenen Immundefekt, dem sogenannten variablen Immundefekt-Syndrom“, erzählte Anja Franke. Ihrem Blut fehlen Antikörper, wodurch sie extrem anfällig für Infektionen ist. Sieben Jahre dauerte ihre Ärzte-Odyssee, bis ihre Krankheit diagnostiziert wurde und entsprechend behandelt werden konnte. „Ich bin auf Medikamente angewiesen, die aus dem Plasma freiwilliger Spender hergestellt werden – ohne diese Medikamente wäre ich vielleicht schon gestorben.“

In Deutschland werden rund 16.000 chronisch Kranke mit Plasmapräparaten behandelt. Für sie alle werden freiwillige Plasmaspender zu Lebensrettern. Prof. Dr. Volker Wahn, Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie der Charité Berlin, erklärt: „Das Spenderplasma wird unter anderem zu so genannten Immunglobulinen weiterverarbeitet, die alle wichtigen Antikörper enthalten. Gibt es immer weniger Plasmaspenden, hätte dies dramatische Folgen für die Betroffenen, denn sie könnten nicht mehr ausreichend mit solchen Antikörpern versorgt werden.“

Plasma kann weitaus häufiger als Blut gespendet werden, da noch während des Spendenvorgangs das Plasma aus dem Blut herausgelöst und die restlichen Bestandteile des Blutes dem Spender sofort wieder zugeführt werden. Plasmaspenden sind bis zu 45 Mal im Jahr möglich; dafür geeignet ist jeder Gesunde im Alter zwischen 18 und 59 Jahren.

Quelle: CSL Plasma

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